1、再生障碍性贫血的基本情况
再生障碍性贫血（简称再障）是由于生物、物理、化学等因素或不明原因，引起骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少，从而出现贫血、出血、发热的一种疾病。临床主要分为急性和慢性两型。我国的年发病率为0.74/10万人口。广东省中医院血液科代喜平
再障是典型的造血功能衰竭性疾病，临床治疗难度大，周期长，对人类的危害大，应坚持支持治疗、联合治疗、长期治疗、中西医结合治疗等措施和方法，方能取得良好疗效。
2、再生障碍性贫血的养生保健原则和方法
（1）早发现、早诊断、早治疗
一旦发现高热，感染、出血症状，应立即去医院检查，以期及早诊断、及早治疗。骨髓穿刺是诊断再生障碍性贫血的主要方法，病人与家属应积极配合医生，不必害怕。本病急性型发病急，来势凶，病人常会感到不安与恐惧，因此要关心体贴病人，帮助其树立战胜疾病的信心。再障病人抵抗力差，极易引起感染甚至导致脓毒血症，因此防止感染至关重要，注意保持皮肤、口腔的清洁，勤洗澡、换衣，勤刷牙、漱口，长期卧床者应勤翻身，防止褥疮发生。保持大便通畅，避免肛门脓肿溃疡发生。高热病人应给予物理降温，多饮水，促进体内毒素排泄。急性再障病人极易出血，故平时应注意防护，避免挤、撞、摔跤及外伤等。保持居室清洁，空气新鲜，阳光充足，室内定期紫外线消毒，病人尽可能不到公共场所去，以减少感染机会。可配合饮食和药膳疗法，多吃富含维生素C、K的食物如新鲜蔬菜、水果、蛋类、猪肝等，并合理调配，还可尝试人胎盘粉，有益气养血、补益肝肾的作用。
（2）病因预防和治疗
根据本病已知的发病因素，可采用相应的预防措施，以降低发病率。对造血系统有损害的药物，应严格掌握适应证并严格控制剂量及治疗期限，在使用过程中要经常检测血象。病毒感染可以继发再障，因此要积极防治病毒性肝炎及其他病毒感染，如腮腺炎，麻疹，登革热及流行性感冒等。具体如下：
(1)药物引起的再障有两种类型：第一种和药物剂量有关，药物达到一定剂量就会引起骨髓抑制，此种情况一般是可逆的，如各种抗肿瘤药如抗肿瘤(细胞毒类)药物，如6-巯基嘌呤、氨甲喋呤、长春新碱、马利兰、美法仑、环磷酰胺、阿糖胞苷、甲氨蝶呤、亚硝脲类、鬼臼类、无机砷。此外苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。第二种和药物剂量关系不大，用药的人中仅个别患者发生造血障碍，常导致持续性再障。这类药物种类繁多，常见的有抗生素：氯霉素、合霉素、青霉素类、四环素、链霉素、两性霉素B、卡那霉素、土霉素、磺胺；抗惊厥药：美散痛、三甲双酮、苯妥英钠、扑痫酮；解热镇痛药：保泰松、氨基比林、安乃近、阿斯匹林、扑热息痛；抗甲状腺药：甲亢平、他巴唑；降血糖药：甲苯磺丁脲、氯磺丙脲；抗结核药：异烟肼；精神安定药：冬眠灵、利眠宁；杀虫药：DDT等；抗疟药：阿的平、氯喹；利尿剂：醋氮酰胺。预防药源性再障的发生，应该注意以下几点：①严格掌握用药适应证，特别是对氯霉素，能用其他药代替的尽量不用。②对有应用损伤骨髓造血药物的患者应进行严密的血液学观察，必要时做骨髓检查，一旦发现白细胞有下降趋势，骨髓幼红细胞胞质中出现空泡时应及时停药。③对就诊患者宣传在医生的指导下用药的重要性。④建议有些药，如氯霉素不能在门市部随意销售。
(2)做好职业保护，避免接触有害化学物质。在生活中尽量避免与已知的能导致再障的化学物质和农药接触(如油漆、胶类、有机溶剂及杀虫剂等)。家居装修材料要选择正规厂家的合格产品，装修完工后保持空气流通，不要立即迁入。长期接触农药亦可致再障，因此要深入进行防护卫生知识的宣传教育，使用农药时必须采取必要的防护措施，以杜绝农药中毒的发生，以减少再障的发病率。
对因工作需要，必须接触这些危害健康的化学物品时，一定要严格执行保护措施，防治有害物质污染环境和人体。如工厂以低毒或无毒物质代替苯，改革生产工艺和通风排毒，安装有充分效果的局部抽风排毒设备，作业工人应佩戴防毒口罩或使用面罩等。
(3)做好电离辐射的防护工作。对从事放射或电离辐射工作的人员，加强防护措施，避免慢性外照射的发生，由此而导致的再障将可能预防。防护措施不良、长期、超允许量放射线照射可导致再障发生。预防电离辐射应做到：①远离放射源，尽量避免遭受不必要的电离辐射，如不做过密的X线体检，房屋建筑远离核电站、高压变电站等。②加强劳动防护，对从事核工业、射线工作、放射性粒子等行业人员，进行应有的射线屏蔽防护，穿铅衣，戴防护手套等。③日常要有意识地减少电脑、手机辐射，如减少用电脑时间，手机接通的瞬间远离身体等。
(4)预防感染。某些感染性疾病可以继发再障，如在病毒感染中以传染性肝炎并发再障最多，常称为肝炎相关性再障。本病青年男子多见，多在肝炎恢复期发病，预后不良。肝炎相关性再障的病因多数认为由于肝炎病毒侵犯骨髓，骨髓微环境发生损害，妨碍了干细胞增殖和分化而导致再障。鉴于感染可继发再障，故加强身体锻炼，规律的生活，舒畅的精神，劳逸结合的工作，适当的营养均可增强体质，可有效地防止感染发生，一旦发生感染及时有效的治疗，尽快控制病情对预防再障至关重要。临床发现有些再障患者发病前有感冒病史，说明部分再障可继发于感冒之后。因此积极预防和治疗感冒对减少再障的发生亦有重要作用。
(3)加强支持疗法，预防感染和出血
要积极输血，预防和治疗感染和出血，以免加重病情。
(1)日常生活规律，注意休息，起居有常，心情舒畅。平时要注意增减衣服，避免受凉感冒。做好个人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，保持病室清洁，每天空气消毒，少出入公共场所，外出时戴口罩。鼓励出血倾向不明显的病人适当参加室外活动，如散步、打太极拳等，接触充足阳光，呼吸新鲜空气，动静结合，配合治疗，以利病情早日康复。忌房事戒烟酒。
(2)注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口，防止口咽部溃疡，常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1%双氧水、碳酸氢钠溶液等；坚持便后用1/5000高锰酸钾溶液坐浴，防止肛门周围发生坏死性溃疡、肛周脓肿等而导致败血症。必要时可采取保护性隔离，积极预防感染。饮食卫生至关重要，切忌在外购买不卫生食品，瓜果宜洗净削皮后食用，女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期处理。
（3）预防出血。根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。①禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免食用油炸食品或啃质硬的水果等引起口腔粘膜及牙龈受损。②预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。③注意小便颜色，女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。④对于口腔出血，首先用软纸轻轻蘸去血迹，然后用清水漱口，找准出血点止血。牙龈止血可用止血环酸注射液加两倍量生理盐水漱口，每日3～4 次。或者用止血环酸与云南白药调和，牙龈外敷。另外，明胶海绵局部贴敷，可起到较好的止血效果，多用于出血不止者。⑤注意患者的出血倾向，如皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等，给予对症和止血处理；⑥对血小板严重减少的病人，可适当输注血小板，全身应用止血药如止血敏、维生素 K1，口服安络血、云南白药等止血。⑦发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时，应准备好各种抢救药物及用物，协助抢救。⑧皮肤、粘膜广泛出血者注意保持皮肤、粘膜的完整性以防止感染，高热大汗者及时更衣，避免受凉感冒。
(4)饮食生血
给予高蛋白、高维生素、易消化食物，如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血；对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食，少进食带刺、骨的食物，以防因刺伤而引起出血和感染。可适当食用大枣山药粥，甲鱼汤，排骨汤等；忌辛辣刺激性食物（生葱、生姜、生蒜、辣椒等）、海鲜、羊肉、狗肉等热性食物，忌烟酒，忌生冷油腻。
饮食有节，避免过饥过饱，必要时少量多餐。阴虚者宜清补忌温补，阳虚者则温补忌生冷，阴阳俱虚者应禁烟酒及辛辣煎炸香燥食品，以免辛燥动火，助血妄行。并可视病情选用下列食疗方长期服用。
①枸杞豆骨汤：生猪骨250克，枸杞子15克，黑豆30克，大枣20个。将上述诸料入水炖至烂熟，调味食。隔日服1次，可长期服。
②母鸡胎盘五仁汤：母鸡一只，胎盘一个，红衣花生200克，红小豆200克，核桃仁200克，黑芝麻200克，红枣200克。将母鸡切块，胎盘剁碎后加水熬汤，取汤加入红枣、红衣花生、红小豆、核桃仁、黑芝麻煮约 1个小时。分 3天吃完。滋阴温阳，补气养血，适用阴阳两虚的再障患者。
③羊肉山药虫草汤：羊肉 750克，冬虫夏草 4克，山药30克，枸杞子10克，生姜6克，大枣 3克，精盐适量。将羊肉洗净切块，入沸水中焯一下，与洗净的冬虫夏草、山药、枸杞子、生姜、大枣一同放入沙锅内，加适量水，用大火煮沸后改用小火炖 3小时，调入精盐即成。当菜佐餐，随意食用。能温补脾肾、益精养血，适用于脾肾阳虚的再障患者。
④虫草煲骨髓：冬虫夏草 4克，黄精 6克，陈皮 3克，生骨髓 250克，精盐、味精适量。将冬虫夏草、黄精、陈皮和牛骨髓分别用清水洗干净。在瓦煲内加入适量清水，用大火烧开，放入冬虫夏草、黄精、陈皮和牛骨髓，改用小火继续煲 3小时，食用前加精盐、味精调味而成。随意佐食，分两天吃完。滋补肝肾，养血益精。适用于肝肾阴虚的再障患者。
⑤虫草河车牛髓膏：冬虫夏草30g，紫河车30g，牛骨髓250g，山药、蜂蜜各250g，将冬虫夏草、紫河车研成细末加入怀山药与牛骨髓捣成的糊状物中，搅匀，装在瓷罐中，加入蜂蜜，再放入锅内，隔水用小火炖2小时即可食用。
(5)情志调护
情志调护对再障的治疗和康复至关重要，不良的精神因素刺激，如患病后过度悲伤、情绪抑郁、暴怒等，可增加患者精神负担，干扰正常的饮食及睡眠，降低机体免疫力，易于招致感染，甚至导致脑出血等严重并发症，而保持良好的精神状态，乐观的情绪是治疗获效的关键。再障患者平时应切忌暴怒，以免肝之气火上冲，引起咳血、呕血、脑出血等；切忌长期忧思抑郁，情绪低落，影响脾胃运化和肝气条达功能，使血象恢复缓慢或病情恶化。
再障患者治疗周期长，获效后也要坚持较长期巩固维持治疗，这就需要平时热情关心病人，帮助他们正确认识疾病和树立战胜疾病的信心，下定决心积极配合治疗，坚持治疗有恒心，长期施治有耐心，方能取得疾病缓解乃至治愈。家人的良好生活调护极为重要，应给患者创造一个清洁卫生、空气新鲜、环境宜人、心境愉悦的氛围，有利于疾病的恢复。
要鼓励患者坚持维持治疗。再生障碍性贫血患者的红细胞、白细胞、血小板三系统不是同步恢复，而是有先有后，有快有慢，有易有难。一般说来，有效病例血象三系恢复的次序是：红细胞、白细胞、血小板，其中血小板较难恢复，但也有少数三系统统不恢复者。如果血象恢复即停药，不能维持治疗，复发率较高。一般血象恢复正常后，短者需一年时间要维持治疗，长者三年以上，但药的数量和剂型可减少，病情稳定未见复发。总之，应根据不同情况制定维持治疗时间。维持治疗不可缺少，对降低复发率，提高远期疗效均有重要意义。
（6）药养生血
（1）复方皂矾丸。人参120克、海马30克、皂矾120克、油桂60克、核桃仁60克、大枣60克、七寸蛇一条。制法：大枣去核蒸熟，碾成糊状，人参、海马烤干，加上其余药物生碾成粉，然后将药粉和于枣糊中，制成丸，每丸约3～5克，每日3次，每次1丸，饭后用温开水服下。个别人服药后有轻度恶心，胃部稍有不适，或轻度腹泻，可减半量服用3～5天，恶心症状多能消失，然后再按量服。忌茶水。功效：温肾健髓，益气养阴，生血止血。适应症：再生障碍性贫血，白细胞减少症，血小板减少症，骨髓增生异常综合征及放疗和化疗引起的骨髓损伤、白细胞减少属肾阳不足、气血两虚证者。
（2）胎盘粉。取新鲜胎盘一个，文火焙干，研成粉末，每服2～3克，每日2次，用当归、黄芪、首乌各15克煎汤送服。功效：补肾益精、益气养血。适应症：肾气不足，精血虚亏，阳痿遗精，腰酸耳鸣，或不孕；气血不足，消瘦少食，体倦乏力，或产后乳少；肺肾两虚，喘息短气。
（3）牛骨髓60克、桂圆肉60克、大枣肉60克，熬成胶状，日服2次，每次1匙。功效：补肾填精、益气养血。适应症：精血亏虚，腰酸腿软，头晕目眩或气血不足，面色萎黄，体倦乏力，动则心悸，皮肤瘀斑，纳差等。
（4）牛骨髓250克、山药250克、冬虫夏草30克、胎盘30克，共捣匀和蜂蜜250克入磁罐内，再放入锅中隔水炖30分钟，每次2匙，每日2次。功效：填精益髓，补肺脾肾。适应症：精血亏损，肺脾肾虚，见腰酸腿软，头晕耳鸣，阳痿遗精，或女性不孕，喘息短气，呼多吸少，动则尤甚；气血虚衰，面黄消瘦，倦怠无力，心悸怔忡，纳少便溏等。
肾阴虚者，其症状为头昏、耳鸣、腰痛、手足心发热等，药用生地黄、首乌、枸杞各15克，阿胶10克、女贞子10克、旱莲草10克、山萸肉12克，煎汤，日一剂。
肾阳虚者，其症状多为面色苍白、腰酸痛、畏寒、四肢发凉等，药用补骨脂10克，淫羊藿10克、菟丝子12克、肉苁蓉10克、附子6克、肉桂6克、巴戟10克，煎汤，日一剂。
脾肾阳虚者，其症状多为面色白、四肢厥冷、纳差、大便稀溏、小便清长、四肢乏力等，药用党参30克、白术10克、炙黄芪15克、山药15克、茯苓10克、大枣五枚，并酌情合用上述补肾阳药，煎汤，日一剂。
阴阳两虚者，其症状多为面色白无华、身倦无力、腰膝酸软、潮热盗汗、失眠多梦或有腹冷便溏等，可选用阴阳双补之品，附子10克、肉桂6克、熟地20克、淮山15克、山萸肉、茯苓、枸杞子各15克，煎汤，日一剂。